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병리학 이야기18

면역 질환의 분류 면역반응은 일반적으로 방어적이고 협조적이지만 때로는 도움보다는 해를 끼치는 경우로 있어 이때는 질병을 초래한다. 면역질환은 크게 2개의 범주로 나눌 수 있는데, 첫째는 이물질에 대해서 반응을 제대로 하지 못하는 면역결핍성 질환이고, 둘째는 항원에 대해 과격하게 반응하는 알레르기(allergy) 또는 과민반응이다. 과민반응이라는 용어는 항원-항체 반응이 아닌 원인불명의 과격한 반응들까지 포함하기 때문에 알레르기보다도 더 광범위하게 쓰인다. 체내에 본래 존재하는 개체 자신의 성분에 대해서 면역계가 나타내는 과민반응을 자가 면역질환이라고 한다. 면역결핍 질환은 선천적인 것과 후천적인 것, 그리고 T-세포 면역계나 B-세포 면역계의 결핍, 또는 T-세포, B-세포 모두의 결핍 등으로 나눌 수 있다. 과민반응은 .. 2022. 8. 18.
면역이란... 면역이란, 개체의 환경에 대한 저항이나 환경으로부터의 보호를 뜻한다. 피부에 의한 보호나 염증반응 같은 특정한 형태의 방어에 대해서는 이미 논의된 바 있다. 면역계란 개체가 낯선 물질에 대한 반응력을 향진시키기 위해 존재하는 내적, 화학적인 조직이며, 면역계에 의해서 인식되는 낯선 물질(foreign substance)을 항원이라 부른다. 대부분의 항원은 외부에서부터 몸 안으로 들어온 것이지만, 어떤 경우에는 몸을 구성하는 물질이 변형된 후 낯선 물질로 취급되는 경우도 있다. 면역계는 화학적으로 개체 항원에 대해 특이하게 작용하는 항체를 생산함으로써 항원을 인식하게 된다. 세균과같은 이물질은 몇 가지의 서로 다른 항체를 만들어 내도록 하는 여러 다른 항원을 갖고 있다. 또한 몇 개의 서로 다른 이물질이 .. 2022. 8. 16.
염색체 질환, 배아 기형, 태아기 질환 염색체 질환 염색체 질환은 흔히 의심되다가 핵형 분성(karyotyping)과 구강점막 도말 표본검사에 의해 진단된다. 그러나 핵형분석은 검사료가 너무 고가이며 오직 몇 군데 큰 기관에서만 수행되고 있다. 주요 질환으로 Down증후군, Klinefelter 증후군 및 Turner 증후군이 가장 흔하다. Down증후군은 신생아 1,000명당 1명 꼴로 발생하는데 지능 저하가 수반되며 특징적인 인상을 보여준다. 대부분은 어릴 때 사망하며 몇 명만이 성인이 될 때까지 생존하는데 가정이나 특정 기관에서의 관리보호를 필요로 한다. 발생률은 산모의 나이가 35세가 지나면서 급격히 증가한다. Klinefelter 증후군은 성염색체가 XXY로 구성된 남자에서 나타나는 질환인데 일반적으로 사춘기 이전에는 발견되지 않다가.. 2022. 8. 15.
유전질환 중 중요 질환 유전질환 각 특정한 질환은 병소의 성질이나 발병시기에 있어 그들 자체의 독특한 병변을 보여주게 되는데, 일부의 유전질환은 선천적으로 출생 시 나타나지만 대부분은 후기에 나타난다. 또 어떤 유전질환은 염증, 변성 또는 성장 장애로 나타나기도 한다. 예를 들면, 낭종성 섬유증(crystic fibrosis)은 췌장염과 폐렴의 소견을 보이며, Friedreich실조증(ataxia)은 신경세포의 변성을 보여주고, 망막모세포종은 어린이의 안구 내에 악성종양으로 나타나게 된다. 다수의 유전질환이 특별한 생화학적 결함을 보여주며 이들을 선천성 대사장애라고 부른다. 생화학적 결합은 크게 구조단백질의 결함과 효소의 결함으로 나눌 수 있다. 구조단백질의 결함을 보이느 ㄴ질환의 한 예가 겸상 적혈구 빈혈(sickle-cel.. 2022. 8. 15.