면역 질환의 분류

 면역반응은 일반적으로 방어적이고 협조적이지만 때로는 도움보다는 해를 끼치는 경우로 있어 이때는 질병을 초래한다. 

 면역질환은 크게 2개의 범주로 나눌 수 있는데, 첫째는 이물질에 대해서 반응을 제대로 하지 못하는 면역결핍성 질환이고, 둘째는 항원에 대해 과격하게 반응하는 알레르기(allergy) 또는 과민반응이다. 과민반응이라는 용어는 항원-항체 반응이 아닌 원인불명의 과격한 반응들까지 포함하기 때문에 알레르기보다도 더 광범위하게 쓰인다. 

 체내에 본래 존재하는 개체 자신의 성분에 대해서 면역계가 나타내는 과민반응을 자가 면역질환이라고 한다. 면역결핍 질환은 선천적인 것과 후천적인 것, 그리고  T-세포 면역계나 B-세포 면역계의 결핍, 또는 T-세포, B-세포 모두의 결핍 등으로 나눌 수 있다. 

 과민반응은 4가지로 나눌 수 있는데, 처음 3가지는 면역글로불린이 관여하고 나머지는 T-림프구가 관여한다. 

 제 I형 과민반응은 아나필락시스 또는 아토피라 불리는데, IgE 항체에 의해 일어나는 반응으로 조직 비만세포나 혈액 내 호염구에서의 혈관 작용성 화학물질의 분비에 의한다. 이 반응은 수분 내에 이루어지기 때문에 이것을 즉시형이라고 부르기도 한다. 이 반응은 급성 염증의 초기반응과 근본적으로 동일하다.

 제II형 과민반응은 항체의존성 또는 세포독성 과민 등이라 부르며, 보체 결합에 의한 세포막의 분해나 응집과 탐식에 의한 숙주 세포의 파괴에 관여한다. 이 반응에서는 적혈구가 가장 흔히 침범되는데, 적혈구 세포막 자체가 항원이 되거나 적혈구 세포막에 하나의 불완전 항원으로 부착된 화학물질이 항원으로 작용하게 된다. 이 반응은 즉시형이거나 지연형일 수도 있다. 

제 III 형 면역반응은 면역 복합체(또는 Arthus형) 과민증이라 불리는 항원과 항체의 침전물(항원-항체 복합체)에 대한 보체 개재 반응이다. 항원-항체 복합체가 혈관벽 내에 박히면 보체계의 특정한 염증 유발인자(C3a, C5a)가 활성화되고 뒤따라 비만세포에서 혈관 활성물질을 분비하여 다형 핵 백혈구들을 모여들게 한다. 수시간 지나면 급성 염증반응으로 진전되며 항체의 양이 적으면 염증반응은 지속되기도 한다. 반응이 일어나기 위해서는 항원이 항체보다 많아야 하는데, 이유는 항원이 항체와 모두 다 결합하면 보체 결합반응을 억제하기 때문이다.

 제 IV형은 지연성 과민증 또는 세포 개재성 과민증이라 불리는데, T-림프구와 탐식 세포에 의한 낯선 세포의 파괴를 유발하는 반응이다. 이 반응은 하루나 이틀이 지나야 극도에 달하기 때문에 지연형 과민증이라고도 불린다. 그밖에 기전을 잘 몰라서 구분을 정확히 할 수 없는 많은 과민성 질환이 있는데, 자가면역질환이나 약물에 의한 반응 등이 여기에 속한다. 과민성 반응과 비과민성 반응을 구별할 수 있는 주요한 기준은 다음과 같다. 

 -과민성질환에서 첫 반응이 나타나기 위해서는 10일 정도가 걸리고 그 다음 반응은 면역글로불린이 개재할 경우에는 즉시, T-세포가 개재할 경우에는 하루나 이틀 후에 나타나게 된다. 비 과민성 반응에서는 반응시간이 일정하게 나타나고 과민반응이 나타나는 기전보다 침범한 물질의 성질에 의해서 좌우된다. 

-과민반응은 민감한 사람에 국한되어 나타나며, 비 과민성 반응은 모든 사람에서 볼 수 있는데, 여기에는 많은 유전적, 그리고 환경적인 요소들이 관여하는 듯하다. 대부분의 사람에게 이로운 보호 반응도 일부의 사람에서는 해롭게 나타난다.

-과민반응 때는 항원의 양과 방응의 심한 정도와는 일치하지 않으나 비 과민성 반응에서는 유해물질의 양과 손상의 정도가 일치한다. 

 

 아토피성 과민증(제 I형)은 과민증 중 가장 흔한 형태로 인구의 약 10%가 이병에 걸려 있다. 가장 흔한 예는 고초열(또는 과민성 비염)이다. 아토피성 과민증은 쑥갓 화분, 실내 먼지, 동물의 비듬 등의 항원에 노출되었을 때 발생하므로 만성 반응이다. 같은 항원에 의해서 나타나는 다른 형태의 아토피성 반응으로 과민성 천식이 있는데, 인구의 약 3%가 이환되어 있다. 두드러기는 같은 항원에 다시 노출되었을 때 볼 수 있는 과민증의 가장 흔한 예로 음식물이나 약물에 대한 결과로 흔히 나타난다. 좀 더 심하고 치명적인 형태로 과민성 쇼크가 있는데, 이때는 혈관 작용성 물질이 전신적으로 배출됨으로써 초래된다. 약물주사 또는 벌레에 물림은 과민성 쇼크의 가장 흔한 원인이다. 

 세포독성 과민증(제 II형)의 가장 흔한 예는 부적합 수혈 반응에서 볼 수 있는데, 이때는 환자의 혈중 수혈받은 적혈구에 대한 항체가 존재하기 때문이며, 태아 적아구증 때는 엄마의 태아 적혈구에 대한 항체가 태반을 통과해서 아기의 적혈구를 파괴시킨다.

 면역 복합체 과민증(제 III형)의 흔한 형태는 혈청 질환으로서 주로 약물반응과 흑종의 사구체신염에서 볼 수 있다. 

 결정성 다발성 동맥염은 드물지만 치명적인 항원-항체 결합체에 의한 과민증이다. 

류마티스 관절염과 홍반성 낭창도 면역 복합체에 의한 과민증에 속한다. 

 접촉성 과민성 피부염은 제 IV형 반응의 가장 흔한 형태이고, 담쟁이덩굴 독이 가장 흔한 원인이 된다. 피부이식과 신장이식 때 보는 거부반응은 장기 제공자와 환자의 조직 항원이 서로 맞지 않아서 생기는 지연형 과민증의 한 예이다. 

 면역결핍은 과민증보다 훨씬 드물게 나타난다. 유전에 의해 생긴 면역결핍은 B-세포계든 T-세포계든 간에 드물기는 하지만 생후 처음 수년 내에 반복되는 심한 염증을 일으키고 때로는 치명적이기 때문에 중요하다. 후천적 면역결핍의 원인으로는 백혈병이나 림프종과 같은 전신 조혈계 질환, 화학요법에 의한 항암 치료, 그리고 장기 이식 후 거부 현상을 억제하기 위해 시행하는 면역억제제 치료 등이다.