면역질환 중 세포독성 과민증

세포독성 과민증(제 II 형)

 자신의 적혈구나 혈소판 또는 백혈구에 대한 항체가 생겨서 빈혈, 저 혈소판증 또는 백혈구 감소증 등을 일으킨다.

 1. 태아적아구증

 신생아에서 나타나는 이 용혈성 질환은 어머니와 아이 사이의 면역 부적합으로 생기며 적혈구의 Rh항원이 관계된다. 이 항원은 우성유전으로 나타나며 우리나라 사람의 99.96%의 적혈구에 존재한다(Rh 양성).

 태아가 Rh 양성이고 어머니가 Rh 음성일 때는 출생 시 태아의 적혈구가 어머니의 순환계 속으로 들어가게 되므로 어머니에서 항 Rh 항체를 형성하며, 이 항체가 IgG이므로 태반을 통과해서 태아에게 유입된다. 태아는 출생할 때까지 계속되는 용혈과 과다한 빌리루빈에 의한 황달, 빈혈, 그리고 부종으로 고통을 받게 된다. 이 때 태아의 혈액은 Rh음성혈액으로 대치될 수 있다. 이 질환은 분만 후 72시간 이내에 항 Rh항체를 함유하고 있는 인체 감마글로불린을 출산모에게 주사함으로써 방지할 수 있다. 

2. 수혈부작용

 적혈구에는 몇 개의 서로 다른 항원제가 있는데, 그중에 중요한 것은 ABO와 Rh이다. Rh 음성인 사람은 항 Rh 항체를 혈청에 갖고 있지 않다. 적혈구에 A항원을 갖고 있는 사람은 혈청에 항 B항체를 갖게 된다. 따라서 B형 혈액형의 사람은 항 A항체를 갖고 있고, O형 혈액형인 사람은 항 A, 항 B 항체 모두를 갖게 되며 AB혈액형일 때는 둘 다 갖지 않게 된다. 이런 항체들은 정상적으로 존재하기 때문에 ABO 부적합 혈액을 수혈했을 때는 적혈구의 즉각적인 용혈이 생겨서 발열, 오한, 때로는 신부전이 오게 된다. 

 혈액형 검사는 부적합한 혈액인지를 보기 위한 ABO와 Rh의 주요 혈액형 검사와 공혈자와 수혈자의 적혈구와 혈청을 서로 섞어서 시험관 내에서 예상치 않았던 항체에 의한 반응이 생기는 가를 보는 교차반응(cross matching)이 있다.

3. 자가면역성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증

 이들은 대개 제 II형 과민증에 속하며 심하지 않을 때는 비장 적출로 조절할 수 있다. 

 

면역 복합체 질환, 또는 Arthus형 과민증(III형)

 이때는 혈관에 염증을 일으키고 또한 혈관 작용성 물질들의 분비에 의한 부종이 2차적으로 생긴다. 흔히 신 사구체가 많이 침범되는데, 단백질의 손실, 혈뇨, 다양한 정도의 신부전이 생긴다. 관절 표면이 침범되면 관절에 부종이 온다.

1. Arthus반응 

 이 반응은 가장 대표적인 제 III형 과민증으로 실험에 의해서 증명되며 자연적으로도 발생하는 것이다. 어느 항원에 의해서 감작된 동물에게 그 항원을 재차 피하 주사했을 때 주사 부위에 급성 염증이 생긴다. 조직학적으로는 세포괴사, 중성구 침윤, 혈관염의 소견을 보인다.

2. 혈청병(Serum sickness)

이것은 전신적인 Arthus형 반응의 대표적인 예로서 말의 혈청을 주사한 후 일어난다. 파상풍 독소로 면역시킨 마 혈청은 파상풍 독에 대한 치료제로 쓰이는데, 이때 환자가 마 혈청에 대한 항체를 만들면 방어적으로 사용되기보다는 해가 되는 수가 있다. 즉 마 혈청이 환자의 혈액 내에서 오랫동안 순환하다가 10일 정도 후에 항체가 생겨서 항원-항체 복합체를 형성하여 작은 혈관벽에 침착함으로써 여러 장기에서 면역 복합체 반응을 일으킨다. 이와 같은 효과는 페니실린과 같은 약물에 의해서도 일어날 수 있다. 주 증상 들은 발열, 관절통, 림프적과 비장 종대, 그리고 과민성 두드러기 등이다.

3. 사구체신염

 급성, 만성 사구체신쳠은 항원-항체 복합체가 사구체의 기저막에 침착됨으로써 면역 복합체에 의해서 일어난다. 사구체신염은 A군 연쇄상구균 감염에 대한 면역반응과 관련되어 나타난다. 연쇄상구균에 의한 급성 염증에서 회복된 1~4주 후에 신장애가 나타난다. 면역 복합체가 사구체 기저막에 침착되고 여기에 보체를 고정시킴으로써 염증반응을 촉진시켜 사구체의 여과기능을 저하시킨다. 이 질환은 특히 어린이들에게 많고 때로는 어른에서도 생길 수가 있다. 대개는 회복이 되는데, 만성으로 진행되어 결국 신부전을 초래하기도 한다. 

4. 결절성 다발성 동맥염(Polyateritis nodosa)

 이 질환은 전신적으로 다발성의 괴사성 혈관염을 일으키는 면역 복합체 질환이다. 이것은 혈관을 막히게 하거나 터지게 함으로써 치명적인 합병증을 일으키게 된다. 페니실린이나 간염 바이러스 등이 항원으로 작용한다고 생각되지만, 아직 정확한 항원의 정체는 밝혀지지 않고 있다.