면역결핍성 질환 중 아나필락시스(아토피성 과민증; 제 I형)

면역결핍성 질환

 면역결핍은 염증에 잘 걸리는 것으로 나타난다. 만약 결핍이 B-세포계에서 나타나면 폐렴 등 화농성 세균에 쉽게 감염이 된다. 세포성 면역 기전에 결핍이 있으면 세균, 곰팡이, 바이러스, 원충과 같은 약한 균에도 쉽게 감염을 일으킨다. 

 유전에 의해 생긴 경우에는 혈청 감마글로불린량이 매우 적어서 거의 없는 상태이고 후천적으로 생긴 경우에는 약간만 감소하게 된다.

 T-세포 면역계의 결핍은 지연성 과민증을 일으키는 물질에 대해서 피내반응이 음성인 것으로 알 수 있다. 후천적인 T-세포 면역계의 결핍이 있을 때는 결핵에 대한 피부검사에 양성반응을 보이던 환자가 음성 반응을 보인다.

 

아나필락시스(아토피성 과민증; 제 I 형)

 이 반응은 혈관 활성 아민이라고 불리는 화학물질이 분비됨으로써 나타난다. 여기에는 비만세포나 혈액 내 호염구에서 나오는 히스타민도 포함되는데, 지연성 반응을 일으키는 키닌(kinin) 등과는 달리 가장 빠른 반응을 나타낸다.

 이런 화학물질들은 아래와 같은 효과를 나타낸다. 

 -천식 때 보는 것과 같이 기관지의 평활근 수축에 의한 호흡곤란을 유발한다.

- 혈관 확장을 일으켜서 국소적으로 혈류를 증가시키고 전신적으로는 쇼크를 일으킨다.

-피부의 두드러기 또는 알레르기성 비염 때 비점막이 붓는 것과 같은 혈관 투과력의 증가로 인한 부종을 일으킨다.

-기관지 천식과 건초열 때 선(gland)에서의 분비 능력의 증가를 보인다.

이상과 같은 질환이 있을 때 나타나는 특징적인 검사 소견을 혈액이나 조직에서 호산구가 증가하는 것이다. 

 

1. 천식과 알레르기성 비염(건초열)

 대부분의 항원은 공기 중에 존재하기 때문에 기도가 과민증 반응을 일으키는 공통 장소가 된다. 천식은 폐를 침범해서 3가지 영향을 나타낸다. 즉, 기도의 기관지와 세기관지의 평활근 수축에 의한 기관지 수축, 기관지 혈관 확장과 투과성 증가로 인한 부종, 끈끈한 점액성 물질의 분비 증가가 있는데, 이때 분비물들을 기침을 하여 제거하지 않으면 공기 유통에 대한 저항이 천명이 나타난다. 

일반적으로 천식성 발작은 간헐적이지만, 때로는 증상이 24시간이나 그 이상 계속되어 약물치료에도 반응이 없는 경우가 있어 이를 천식 상태(status asthmaticus)라고 부른다. 이때 환자는 호흡곤란, 기침, 청색증, 불안 수면부족, 극심한 피로감, 탈진, 탈수, 방위 감각 상실 등의 다양한 증상을 나타낸다. 천식의 경한 형태로는 미만성 기관지염이 있는데, 이 때도 침범되는 장소는 같고 지속적으로 가래가 많은 기침을 하게 된다. 

 과민성 비염 중 짧은 기간 동안 (수일 또는 수주 간) 어떤 계절에만 특징적으로 나타날 때를 건초열이라고 부른다. 이때의 항원은 늦여름과 가을에만 특징적으로 볼 수 있는 쑥갓 화분(rhyweed pollen)과 같은 식물의 화분이다. 과민성 비염 때는  비 인두강을 싸고 있는 점액 세포의 분비물 증가와 부종으로 상기도가 막히고 심한 콧물이 나온다. 침범된 비 인후두점막은 발적 되고 충혈된다. 부종은 부비동 점막을 손상시켜 배출을 감소시키고 이관(Eustachian tube)을 막아 부비동과 중이에 2차 감염을 유발 부비동염과 중이염이 각각 생긴다.

 

2. 담마진(두드러기)과 혈관성 부종

 두드러기는 제 I형 과민증으로 약간 융기된 경계가 분명한 부종성의 반점으로 주위가 충혈된 피부 소견을 나타내게 된다. 이때는 소양증이 나타난다. 두드러기는 알레르기 항원이 피부 또는 입을 통해서 전신적으로 퍼졌을 때 나타나는 과민성 반응이다. 생선, 딸기, 토마토 등이 흔한 예이다. 

 혈관성 부종을 즉시형 과민증으로 나타나는 두드러기의 극심한 피부 증상이다. 이때도 역시 부종성 발진을 일으키는데 이때는 좀 더 광범위하고 더 깊게 나타난다. 입술, 혀, 얼굴, 후두 등을 침범하고 기도를 막을 수도 있다. 

 

3. 전신성 아나필락시스

 이것은 실로 의학적 응급상태의 하나이다. 과민증 항원에 노출된 지 수초 내지 수 분 후에 두피, 혀, 목 등의 소양증과 이어서 전신적인 홍조와 두통, 호흡곤란, 뒤따라서 혈압강하와 체온 감소가 나타난고 쇼크와 의식상실이 온다. 빠른 시간 내에 정상으로 돌아오지 않으면 일련의 과정을 거쳐서 항원에 노출된 지 15분 이내에 사망하게 된다. 치료는 즉각적으로 epinephrine을 투여해서 혈관 수축을 일으킴으로써 쇼크로부터 혈압을 돌이키게 하는 것이다. 가장 흔한 항원은 식물의 화분, 음식물, 화학물질, 곤충의 독, 디프테리아나 파상풍의 항독소, 페니실린 등의 약물이다. 

 

4. 위장관 음식물 과민증

이 반응은 어떤 특정한 음식에 대한 과민증을 갖고 있는 사람이 재차 그 음식을 먹은 직후에 나타난다. 이때는 설사, 구토, 복통이 나타난다. 구폐류에는 이런 반응을 일으키는 항원이 함유되어 있다.